Причины легочной гипертензии

I . Причины венозной (посткапиллярной) легочной гипертензии: 1)левожелудочковая недостаточность любой этиологии; 2) нарушение наполнения левого желудочка при: митральном стенозе;

гипертрофической обструктивной кардиомиопатии;

констриктивном перикардите;

миксоме или шаровидном тромбе левого предсердия;

3) тромбоз легочных вен - ндиопатический или связанный с опухолевыми
заболеваниями.

II . Причины артериальной (прекапиллярной) легочной гипертензии: 1)хронические бронхолегочные заболевания:* а) обструктивные:

хронический бронхит;

бронхиальная астма;

эмфизема легких; б)рестриктивные:*

пневмосклероз;

пневмокониозы;

милиарный туберкулез;

поликистоз;

карциноматоз;

фиброзирующий альвеолит;

пульмонит и пневмосклероз при диффузных заболеваниях соединительной

ткани и гранулематозных заболеваниях (саркоидоз и др.); в)нагноителъные: бронхоэктатическая болезнь;* 2) поражение артериальных сосудов легких: тромбозы и эмболии легочной артерии;*

системные васкулиты (узелковый периартериит, синдром Гудпасчера и др.), васкулиты при диффузных заболеваниях соединительной ткани и некоторых тропических паразитарных заболеваниях (шистосомоз и др.);* высокогорная легочная гипертензия;* первичная (идиопатическая) легочная гипертензия;* синдром Эйзенменгера при врожденных пороках сердца с шунтированием крови слева направо; полицитемия; 3)торакодиафрагмальные заболевания: а) нервно-мышечные:*

полиомиелит;

миастения;

миопатия и мышечные дистрофии;

боковой амиотрофический склероз; б)деформации скелета — кифосколиоз;*

4)    угнетение дыхательного центра:*

синдром гиповентиляции при ожирении (синдром Пиквика) или ндиопатический; сосудистые заболевания мозга; 5)заболевания, сопровождающиеся гиперкинетическим синдромом: врожденные пороки сердца с повышенным легочным кровотоком вследствие шунтирования крови слева направо; легочная артериовенозная фистула; болезнь Педжета; бери-бери; тиреотоксикоз; тяжелая анемия; печеночная недостаточность.

Примечание. Звездочкой обозначены причины легочного сердца.

Патогенез. Патогенетические механизмы легочной гипертензии, как и ее этиология, разнообразны, причем в ее возникновении при некоторых забо­леваниях могут принимать участие несколько патогенетических факторов. Однако во всех случаях их точкой приложения служит гладкая мускулатура легочных артериол с развитием начальной, функциональной, и обратимой реакции — спазма. Вазоконстрикция стимулирует гипертрофию миоцитов ме- дии, которая "закрепляет" сужение легочных артериол, и на определенном этапе органические изменения становятся необратимыми.

Патогенетические механизмы легочной гипертензии можно разделить на пассивные, или механические, и активные.

К пассивным механизмам относятся:

1) повышение давления в левом предсердии . Рефлектор­ное сужение легочных артериол в ответ на повышение давления в левом предсердии и легочных венах обеспечивает поддержание нормального градиента давления между артериальным и венозным концами легочных капилляров и является основной причиной легочной гипертензии и право- желудочковой недостаточности при заболеваниях левых отделов сердца.

Механизм ретроградной передачи повышенного давления не вполне ясен. Предполагают, что аккумуляция жидкости в интерстициальной ткани лег­ ких вызывает сдавление мелких сосудов и мелких воздухоносных путей, что влечет за собой местную альвеолярную гипоксемию и вазоконстрикцию. К такой реакции приводит повышение давления в левом предсердии любого генеза — вследствие митрального стеноза, миксомы левого предсердия, аор­ тальных пороков, ИБС и др. Выраженность ее весьма вариабельна. В ряде случаев, обычно при резком повышении давления в легочных венах (свыше 25 мм рт.ст.), давление в легочной артерии возрастает в значительно боль­ шей степени, чем это требуется для поддержания легочного кровотока. При­ соединение такой активной легочной гипертензии чаще всего отмечается при выраженном митральном стенозе, но иногда бывает и при тяжелой лево- желудочковой недостаточности различного генеза;

2) уменьшение сосудистого русла л е г к и х. Может вызываться
двумя группами факторов — внутри- и внесосудистыми. К первым относятся
первичное поражение легочных артерий разного калибра с развитием раз­
личной по своей выраженности окклюзии или облитерации их просвета. Его
причинами являются тромбозы и эмболии, а также васкулиты — системные,
при всех диффузных заболеваниях соединительной ткани, шистосомозе и
некоторых других тропических паразитарных заболеваниях. В ряде случаев
причина артериальной вазоконстрикции с последующим стойким повыше­
нием ЛСС остается неясной. Это заболевание получило название первич­
ной, илиидиопатической,легочной гипертензии.

Существует предположение о связи ее возникновения с бессимптомной рецидивирующей тромбоэмболией или тромбозом множественных мелких веточек легочной артерии. Повышение ЛСС вызывает также увеличение вяз­ кости крови при полицитемии и ее секвестрацию в легких при серповидно- клеточной анемии.

Уменьшение нормальной емкости сосудистого русла легких может быть следствием и первичного разрушения паренхимы в результате воспаления, фиброза и атрофии. Значительное повышение ЛСС и заметные клинические проявления легочной гипертензии в таких случаях возникают при уменьше­ нии сосудистой сети примерно на 7/8;

3) увеличение легочного кровотока. Вызывает сужение ле­
гочных артериол путем местных рефлекторных механизмов, включающихся
в ответ на увеличение механического растяжения сосудистой стенки при
поступлении большего, чем в норме, объема крови. Развивается при значи­
тельных лево-правых внутрисердечных шунтах либо гиперкинетическом син­
дроме различного генеза.

Активные механизмы легочной гипертензии обусловливают спазм легоч­ ных артериол под действием альвеолярной гипоксемии и вазоактивных гу­ моральных веществ. В первом случае повышение ЛСС часто связано с альвео­ лярной гиповентиляцией, свойственной хроническим обструктивным забо­леваниям легких, грудной клетки и угнетению дыхательного центра, и воз­ никает сначала лишь в периоды обострения этих заболеваний, исчезая после

нормализации вентиляции. В далеко зашедших случаях легочную гипертен- зию усугубляет повышение вязкости крови вследствие компенсаторной по- лицитемии. Патогенез и другие аспекты легочной гипертензии при этих за­ болеваниях, а также патологии сосудов легких подробно освещены ниже. Хроническая альвеолярная гипоксемия вследствие сниженного содержания кислорода во вдыхаемом воздухе лежит в основе формирования легочной гипертензии у жителей высокогорья.

Преходящий спазм легочных артериол вызывает также ряд вазоактив­ ных гуморальных веществ — серотонин, гистамин, тромбоксан А₂ и дру­ гие. Обладая одновременно бронхоконстрикторными свойствами, эти аген­ ты повышают ЛСС как непосредственно, так и за счет усугубления альвео­ лярной гипоксемии. Замедление метаболизации таких веществ при печеноч­ ной недостаточности может вызывать легочную гипертензию при циррозах печени и усиленную секрецию серотонина — при карциноидном синдроме.

Патологическая анатомия. Морфологические изменения в легочных арте­ риях неспецифичны и заключаются в гипертрофии медии и фиброзе интимы. При этом относительно небольшое уменьшение просвета артериол приво­ дит к резкому повышению ЛСС, обратно пропорциональному их радиусу в четвертой степени (г⁴).

При рецидивирующих множественных микротромбоэмболиях постепенно развивается окклюзия дистальных отделов артериальной системы. Последующая организация тромбоэмболов сопровождается появлением клеток воспаления, фиброзом и частично — реканализацией. В легочных артериолах проксимальнее участков окклюзии развиваются гипертрофия медии и фибротизация интимы.

Для выраженной легочной гипертензии, наблюдающейся с рождения вследствие внутрисердечного шунтирования крови, а также далеко зашед­ шей первичной легочной гипертензии характерно образование расширений наиболее мелких артериол в виде тонкостенных мешочков с пролиферацией эндотелия, которые часто тромбируются. Это приводит к еще большему по­ вышению ЛСС, снижению МОС и при наличии сброса крови - к измене­ нию его направления и цианозу.

В наиболее тяжелых случаях легочной гипертензии любого генеза разви­ вается некротизирующий артериит с фибриноидным некрозом медии, вос­ палительной инфильтрацией полиморфноядерными лейкоцитами и исходом в фиброзную облитерацию просвета. Аналогичные изменения обнаружива­ ются в артериолах большого круга кровообращения при системной злокаче­ ственной артериальной гипертензии.