ОТХОЖДЕИИЕ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОЙ ДР1ЕРИИ ОТ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Первые описания случаев двойного отхождення магистральных сосудов ( ДОМС ) от левого желудочка принадлежат S . Sakakibara и соавт . (1967), М . Paul и соавт . (1970), а в отечественной литературе — А . В . Иваницкому и соавт . (1985). Порок встреча­ется редко , по данным О . Ь . Soto и соавт . (1979), он составляет 0,23% среди всех ВПС . К 1981 г . D . A . Murphy и соавт , нашли в литературе описания всего 84 случаев этой патологии .

Анатомия . Анатомические критерии ДОМС от левого желудоч­ка до настоящего времени точно не установлены . М . Н . Paul и со­авт ! (1970) и A . R . Кегг и соавт . (1971) относят к данному пороку случаи отсутствия подаортального и подлегочного мышечного ко­нусов с наличием фиброзного продолжения или контакта между митральным и полулунным клапанами . При этом они считают , что аорта и легочный ствол должны располагаться бок о бок , полно­стью отходить от левого желудочка , их клапаны находятся на од­ном уровне и единственным выходом из правого желудочка должен быть дефект межжелудочковой перегородки ( ДМЖП ) ( рис . 57).

В других работах ДОМС от левого желудочка рассматривается как одна из форм желудочково - артериальной связи , при которой обе магистральные артерии полностью или одна из них целиком , а другая более чем на 50 % находится над левым желудочком . Нали­чию или отсутствию фиброзного митрально - полулунного продол­жения или контакта не придается существенного значения , В 5 наблюдениях ИССХ им . А . Н . Бакулева выявлены только мит­рально - аортальные контакты , тогда как митрально - легочные от­сутствовали [ Подзолков В . П . и др ., 1986]. Именно наличие митрально - аортального контакта определяло диагноз , так как во всех случаях верхом сидящим сосудом на ДМЖП была аорта , которая в четырех случаях на 75 %, а в одном - на 90 % отходила от левого желудочка .

ДМЖП , положение которого влияет на условия гемодинамики , может быть подаортальным ( встречается чаще ), подлегочным или располагаться под обоими магистральными сосудами . Взаимоот­ношения магистральных сосудов также могут быть различными . Наиболее часто встречается декстропозииия аорты , которая распо­лагается бок обок , спереди или сзади ствола легочной артерии . Ре­же наблюдается левопозицня аорты , причем при данном типе взаимоотношения она , как правило , располагается спереди от ле­гочного ствола . Наиболее частым сопутствующим пороком являет­ся легочный стеноз , который может носить клапанный , подклапан - ный и комбинированный характер . При отсутствии легочного стеноза , что встречается исключительно редко , у больных с рожде­ния отмечается высокая легочная гипертензия .

Среди аномалий трикуспидального клапана , довольно часто встречающихся при ДОМС от левого желудочка , можно отметить его стеноз , гипоплазию или атрезню , верхом сидящий над меж­желудочковой перегородкой трикуспидальный клапан и др .