ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

У детей ПМК обнаруживается с большой частотой (от 2,2 до 14%) при проведении популяционных исследований [ PerloJi J . К. et al ., 1987). ПМК диагностируют в стационаре у 10—30% кардиологических больных. В настоящее время показана неодно­родность ПМК [Белоконь Н. А. и др., 1989].

Внедрение в обследование детского населения эхокардиогра­фии способствовало выявлению ПМК даже в случаях отсутствия характерных аускультативных изменений, тем самым повсемест­но резко увеличилось число детей с данным феноменом, состоя­щих на учете у педиатра и кардиоревматолога. Наметившаяся в последние годы отнотипная тактика в отношении ведения де­тей с ПМК, независимо от его особенностей, содержит потенци­ альную опасность роста ятрогенных заболеваний, поскольку де­ти освобождаются от занятий физкультурой, получают непока-занное им лечение.

Термин пролапс (пролабирование) митрального клапана обозначает прогибание, выбухание, створок клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Сущест­вуют другие названия этой патологии: синдром мезосистоли-ческого щелчка и позднего систолического шума, синдром Энг-ла, синдром позднего систолического шума и аномальной Т-волны, синдром хлопающего клапана и др.

Все варианты ПМК можно подразделить на врожденные и приобретенные, первичные (изолированные, шшопатические) и вторичные, возникающие как осложнения при ревматизме и не­ревматическом кардите или являющиеся сопутствующим симпто­ мом основного заболевания — врожденных пороков сердца (ДМПП, болезнь Эбштейна, ДМЖП), перикардитов, гипертро­фических кардиомиопатии, нарушений сердечного ритма, наслед­ ственных заболеваний соединительной ткани (болезнь Марфана, Элерса — Данло). Среди детей с изолированным ПМК необходи-

мо выделять две формы: аускультативную (систолические щелчки и/или позднесистолический шум) и немую (ПМК выявляется только при эхокардиографии, псевдо-ПМК)-

Пролабирование створок митрального клапана могут вызвать следующие причины: а) нарушенная структура МК в виде мик-еоматозного поражения (при синдроме Марфана и др.) или на­личие незначительных аномалий (расширение кольца, увеличе­ние площади створок, удлинение хорд); б) аномалия клапанного (избыточность створок) и подклапанного аппарата (непра­вильное прикрепление, удлинение хордальных нитей, отклонения в структуре папиллярных мышц); в) регионарные нарушения сократимости и релаксации миокарда левого желудочка (кижне-базальная гипокинезия, аномальное сокращение по типу нога балерины, преждевременная релаксация передней стенки и др.), связанные как с его повреждением (воспаление, дегенерация, гипертрофия), так и нарушенной вегетативной иннервацией и проведением импульса — ПМК при миокардитах, экстрасисто-лии, синдроме Вольфа — Паркинсона — Уайта и др.; г) наличие клапанно-желудочковой диспропорции, когда митральный клапан является слишком большим для желудочка или желудочек — слишком маленьким для клапана; д) соматическая реализация аффективных проявлений — нарушение вегетативной иннервации створок и подклапанного аппарата на фоне вегетативно-сосу­дистой дистонии и психоэмоциональных отклонений (психосома­ тическая патология): неврозы, истерия, нервная анорексия и др. В возникновении изолированного (идиопатического) ПМК у детей имеют значение одновременно несколько перечисленных факторов, но основными из них при аускультативной форме яв­ляются неполноценность соединительнотканных структур и ма­лые аномалии клапанного аппарата.

Изолированный ПМК обычно диагностируется у детей в возрасте 7—15 лет, однако может быть выявлен у новорожден­ных и детей первого года жизни. Аускультативная форма изоли­ рованного (идиопатического) ПМК в 5—6 раз чаще обнаружи­вается у девочек. При осмотре детей обращают внимание на при­знаки диспластического физического развития: астеническое те­лосложение с плоской грудной клеткой, высокорослость, слабое развитие мускулатуры, повышенная подвижность в мелких суста­вах, многие девочки светловолосые и голубоглазые; определя­ются также готическое небо, плоскостопие, сандалевидная щель, миопия и др.

Более ²/з детей с изолированным ПМК предъявляют много­численные жалобы на боли в грудной клетке, сердцебиение и ощущение перебоев в сердце, одышку, головокружение, слабость, головные боли, обмороки. Боли в сердце дети характеризуют как колющие, давящие, ноющие и ощущают в левой поло­вине грудной клетки без какой-либо иррадиации. У большин­ства детей они кратковременные, проходят самопроизвольно или после приема настойки валерианы, валокордина и не купируются валидолом. Такие кардиалгии, как правило, не характерны для ишемии миокарда и могут быть расценены как проявление симпаталгий, связанных с психоэмоциональными особенностями детей с ПМК (боль в сердце неотделима от личности), однако в некоторых случаях нельзя исключить спазм неизменных коро­нарных артерий. Обмороки у детей могут быть проявлением ор- тостатической гипотонии. Одышка, утомляемость не соответству­ют выраженности гемодинамических нарушений и связаны с вегетативной дисфункцией. У /з детей ПМК протекает бессимп­ томно.

Границы сердца перкуторно не расширены. Решающее зна­чение в диагностике ПМК имеет аускультация; необходимо вы­слушать пациента в положении лежа на спине и левом боку, стон, сидя, а также сразу после небольшой физической нагруз­ки. Характерными диагностическими признаками при изолиро­ванном ПМК являются щелчки (клики), выслушиваемые в сред­нюю или позднюю части систолы в сочетании с позднесистоли-ческим шумом либо без него; изолированный позднесистоличе­ский шум; редко изолированный голосистолический шум; звуко­вой феномен писка хорд. Последний признак не является само­стоятельным аускультативным феноменом и определяется при сочетании щелчков с позднесистолический шумом либо при позд- несистолическом шуме. Интенсивность щелчков нарастает в вер­тикальном положении тела и при физической нагрузке, ослабе­вает в горизонтальном положении. Щелчки выслушиваются чаще в V точке или над верхушкой сердца. Возникновение щелчков связано с чрезмерным натяжением хорд митрального клапана во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия. Возможно наличие несколько щелчков в связи с неодновременным выбуханием различных участков митрального клапана.

У половины детей определяется сочетание среднесистоли-ческих щелчков с позднесистолический шумом, который связан с недостаточностью митрального клапана, обычно носит постоян­ный характер, имеет скребущий оттенок и слышен как в гори­ зонтальном, так и вертикальном положении, лежа на левом боку. Хордальные писки слышны в положении стоя, носят музыкаль­ ный характер. В редких наблюдениях при аускультативной фор­ме ПМК может определяться голосистолический шум; в таких случаях должна быть обязательно исключена недостаточность митрального клапана другой этиологии. Наличие щелчков в пя­том межреберье слева у грудины характерно для пролапса трех­створчатого клапана. С возрастом возможно прогрессирс-ва-ние звуковой симптоматики: изолированные щелчки сменяются поздне- или голосистолический шумом.

У большинства детей с ПМК отмечаются психические расст­ройства в виде субдепрессивных состояний с ипохондрическими опасениями, тревогой, астеническими проявлениями, сенестопа-

тиями. Такие психовегетативные отклонения способствуют гемо-динамической дисрегуляции и п рола 6 пропан ню створок.

ЭКГ при ПМК регистрируют в положении лежа и стоя. У большинства детей имеется вертикальное направление электри­ческой оси сердца, в /з случаев фиксируется неполная блока­да правой ветви пучка Гиса, характерно нарушение процесса реполяризации на фоне синусовой тахикардии (снижение ампли­туды зубца Т в 1, II , III , aVF , Vs —в отведениях). При регист­рации ЭКГ в ортостазе частота таких нарушений у детей, с аус-культативной формой ПМК увеличивается почти в 2 раза, при этом усиливается их выраженность и у Д детей возникает ин­версия зубца 7 в левых грудных отведениях. В отличие от орга­нических ST — Т нарушения при ПМК ноет транзнторный ха­рактер и могут полностью исчезать в течение дня и на несколько недель.

Иногда на ЭКГ имеет место синдром ранней реполяриза-ции миокарда желудочков. Увеличение интервала QT у детей с ПМК предрасполагает к возникновению аритмий, в том числе желудочковых, поэтому такие дети требуют более частого осмот­ра кардиоревматологом.

Для уточнения генеза нарушения процесса реполнризации проводится фармакологическая проба с обзиданом (0,5 tor /кг массы), происходит положительная динамика со стороны зубцов Т, что подтверждает симпатикозависимый характер нарушения процесса реполяризации у детей с ПМК.

На ЭКГ в состоянии покоя иногда определяются суправент-рикулярные экстрасистолы экстракардиального происхождения, связанные с вегетативной дизрегуляцией. Число детей с ПМК, имеющих аритмию, увеличивается при длительной регистрации ЭКГ (холтеровское мокиторирование), которое показано при на­личии обмороков, удлинении интервала QT . Сопоставление дан­ных холтеровского мониторирования с клинико-инструмен-талькыми показателями позволило установить, что возникнове­ние аритмий при ПМК является феноменом, зависящим от воз­раста и степени вегетативной дисфункции, что риск возникнове­ния аритмии увеличивается при наличии митральной регургита-ции и нарушений процесса реполяризации.

На ФКГ в аускультативном и высокочастотном диапазонах регистрируются средне- или позднесистолические щелчки в виде небольшого количества осцилляции, не превышающих по ампли­туде II тон. Систолический щелчок при ПМК не следует путать с расщеплением 1 тона, систолическим тоном изгнания аорты (при аортальных пороках) или легочной артерии (при ее расши­рении и легочной гипертензии). Позднесистолический шум опре­деляется после щелчков, имеет различную форму, чаще — типа крещендо.

На рентгенограмме грудной клетки у ²/э детей с аускульта-тивной формой ПМК выявляется уменьшение размеров сердца в поперечнике и выбухание дуги легочной артерии; последний

признак является подтверждением неполноценности соедини­тельной ткани в структуре сосудистой стенки.

При ангиокардиографии легко выявляется ПМК как у детей с врожденными пороками сердца, так и без них. Однако проведе­ние этого инвазивного исследования оказывает стрессовое воз­действие на миокард, способствует получению ложноположи-тельных результатов и поэтому не может считаться адекват­ной диагностической методикой.

Двухмерная экокардиография имеет основное значение для выявления пролабирования. Характерными являются следу­ющие изменения: нормальные размеры левого предсердия и ле­вого желудочка, умеренное увеличение скорости раннего диасто-лического прикрытия и амплитуды открытия передней створки МК, увеличение систолической экскурсии атриовентрикулярного кольца, в большинстве случаев отмечается позднесистолическое (выгибание створок в последнюю треть систолы левого желу­дочка), реже голосистолическое (прогибание створок на протя­жении всей систолы с максимальным выбуханием в среднюю или позднюю часть ее) пролабирование створок. При исследовании с помощью одномерной эхокардиографии (М-режим) чаще вы­является пролапс задней створки, при двухмерном сканировании нередко обнаруживается пролапс обеих створок. За эхокардио-графический критерий ПМК необходимо считать смещение ство­рок митрального клапана не менее чем на 3 мм от линии их смы­кания. По выраженности прогибания можно выделить 3 степени ПМК,: I от 3 до б мм; II — от 6 до 9 мм; III — более 9 мм. При изолированных щелчках глубина ПМК не превышает 6 мм, при сочетании позднего систолического шума со щелчком — ко­леблется от 4 до 10 мм. Повышенная систолическая экскурсия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желу­дочка обусловливает избыточную подвижность папиллярных мышц, хорд, клапана. У половины детей с аускультативной фор­мой ПМК обнаруживают множественные эхосигналы от створок митрального клапана в систолу, утолшенность и лохматость створок. В пользу митральной регургитации, которая наблюда­ется при глубине пролапса более 5 мм, свидетельствуют увели­чение амплитуды открытия передней створки и скорости ее при­крытия, увеличение экскурсии межжелудочковой перегородки. Следует помнить, что с возрастом на фоне гемодинамических нарушений анатомические изменения со стороны собственных створок МК, подклапанного аппарата усугубляются и НМК ста­новится более выраженной.

К осложнениям ПМК относят отрыв (разрыв) хорд, чаще прикрепляющихся к среднему сегменту ( scallop ) задней створки, а также спаякие утолщенного пристеночного эндокарда левого желудочка с хордой задней створки (в результате трения друг о друга), которая укорачивается, движение створки ограничено; утолщение эндокарда может быть связано с кальцификацией и бактериальным эндокардитом. Выраженная НМК при ПМК —

всегда признак тяжелого течения, она является фактором риска внезапной смерти и требует хирургической коррекции.

Дифференциальный диагноз при ПМК следует проводить с недостаточностью митрального клапана различной этиологии (врожденная, ревматическая вследствие инфекционного эндо­кардита). С выраженной митральной недостаточностью диффе­ренцировать ПМК несложно, так как при этом определяются левая атриомегалия, характерные изменения клапанов на эхо-кардиограмме, сердечная недостаточность и др. Следует помнить, что при ПМК может возникнуть тяжелая митральная регургита-ция вследствие отрыва хорд; диагноз может быть установлен на основании внезапно появившихся признаков клапанной недо­статочности, на эхокардиограмме обнаруживается выворачива­ние створок в полость левого предсердия. Отличить ПМК от под-остро протекающего ревматического поражения митрального клапана помогают тщательно собранный анамнез, а также эхо-кардиографические признаки ревматического вальвулита. Значи­тельные трудности возникают в диагностике вялотекущего инфек­ ционного эндокардита как самостоятельного заболевания или осложнившего течения ПМК, что связано с небольшими разме­рами вегетации.

Дети с идиопатическим ПМК должны находиться на учете у кардиоревматолога по форме № 30. Дети с немыми вариан­тами ПМК наблюдаются как здоровые или как пациенты с веге­тативной дисфункцией; дети со вторичными формами ПМК на­блюдаются по форме № 30 по основному заболеванию.

В большинстве случаев дети с ПМК вообще не нуждаются в лечении. Освобождаются от занятий физкультурой в общей группе и спортом дети, имеющие митральную регургитацию, же­лудочковые аритмии, увеличение интервала QT , нарушение про­цесса реполяризации, обморочные состояния. Антибактериаль­ная профилактика инфекционного эндокардита показана детям, имеющим изолированный позднесистолический или голосистоли-ческий шум, при удалении зубов, аденотонзиллэктомии и других операциях.

Немедикаментозная (психо-, физиотерапия, массаж, реф­лексотерапия) и медикаментозная терапия назначается диффе­ренцированно. Терапевтические мероприятия направлены на улучшение обменных процессов в миокарде, лечение вегетатив­ной дисфункции, сопутствующих заболеваний и осложнений и включают панангин, оротат калия, инъекции рибофлавина мо-нонуклеотида, липоевую кислоту, витамин В is , глутамевит или квадевит в течение 1 мес. При психоэмоциональной лабильности, невротических реакциях могут быть назначены транквилизаторы с седативным эффектом (мепробамат, седуксен, феназепам, фе-нибут).

При постоянной тревоге, страхах, стойком кардиалгичес-ком синдроме в лечение включают френолон, антидепрессан­ты (азафен).